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Published on 9 May 2021
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Transcript
00:01
Tratamiento
00:04
La hemodiálisis es el tratamiento más eficaz para eliminar el amonio.
00:11
Restricción proteica entre 0,3-0,5 gr/kg de peso/día. Mantenimiento del estado de hidratación vía endovenosa.
00:18
La L-carnitina se administra vía oral. Administrar benzoato de sodio en  dosis de 250-300 mg/kg de peso/día.
00:26
La hemodiafiltración venovenosa continua.
00:54
Hiperamonemia Tipo I
00:57
Deficiencia de Carbamil Fosfato Sintetasa I (CPSI) Alto amonio en sangre, hígado y orina. Sin tratamiento para disminuir el nivel de amoniaco plasmático se produce la muerte.
01:08
Sintesis de carbamil Fosfato
01:33
Se puede controlar mediante: diálisis administración de benzoato fenilacetato como fórmula general